Cirugía de estrabismo en adultos: resultados motores y sensoriales / Strabismus surgery in adults: sensory and motor results

Objetivo: determinar los resultados quirúrgicos y la obtención de fusión y estereopsis en adultos operados de estrabismo adquirido y si el tiempo transcurrido entre la aparición de la desviación y la cirugía influyó en la obtención de fusión y estereopsis. Métodos: se realizó una investigación descriptiva, de corte longitudinal y prospectivo, en adultos operados de estrabismo adquirido, quienes acudieron a la consulta de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer de enero a diciembre del año 2013. Se analizaron las variables edad, sexo, edad de inicio del estrabismo, tiempo de evolución, diagnóstico, sentido de la desviación, agudeza visual, síntomas y signos, alineamiento ocular, fusión y estereopsis posoperatoria. Resultados: las causas más frecuentes fueron la parálisis o paresias de músculos extraoculares y la exotropía, ambas con 37,7 por ciento. El 34 por ciento de los casos sobrepasaban los tres años de evolución. Se logró el alineamiento ocular y la fusión en el 73,6 por ciento, y se recuperó la estereopsis en el 52,8 por cientot. El 90,9 por ciento de los pacientes que estuvieron desviados menos de un año alcanzaron fusión y estereopsis. Conclusiones: la cirugía de estrabismo de adulto permite recuperar el alineamiento ocular, la fusión y la estereopsis, con más posibilidades de recuperación funcional cuando se realiza con menor tiempo de evolución(AU)

Objective: to describe the surgical results and the fusion and stereopsis achieved in adults operated on for acquired strabismus, and to determine whether the time elapsed from the emergence of deviation to the time of surgery had an effect on fusion and stereopsis. Methods: prospective, longitudinal and descriptive research conducted in adults operated on for acquired strabismus, who had been seen at the Pediatric Ophthalmology and Strabismus service of Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from January to December 2013. The analyzed variables were age, sex, the age at the onset of strabismus, time of progression, diagnosis, deviation angle, visual acuity, symptoms and signs, eye alignment and postoperative fusion and stereopsis. Results: the most frequent causes were extra ocular muscle palsy or paresis and exotropia, both accounting for 37.7 percent of cases. Over three years of progression was observed in 34 percent of patients. Eye alignment and fusion occurred in 73.6 percent whereas stereopsis was recovered in 52.8 percent of patients. In the study group, 90.9 percent of patients with deviation angle for less than one year reached fusion and stereopsis. Conclusions: strabismus surgery in adults allows recovering eye alignment, fusion and stereopsis, and the possibilities of functional recovery increase when the time of progression of disease is shorter(AU)

Síndrome de Wolf-Hirschhorn: reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Wolf-Hirschhorn syndrome: case report and literature review

El síndrome de Wolf-Hirschhorn es un trastorno cromosómico atribuible a una delección parcial del brazo corto del cromosoma 4 (4p-). Está caracterizado por hallazgos craneofaciales típicos en la infancia (“apariencia de guerrero griego” de la nariz, microcefalia, frente alta con glabela prominente, hipertelorismo, cejas muy arqueadas, filtrum corto, boca en carpa, y micrognatia, entre otros), retardo del crecimiento pre y postnatal, hipotonía y retardo del desarrollo. Los pacientes también pueden tener epilepsia y anormalidades que involucran otros órganos. El diagnóstico puede ser realizado por análisis citogenético convencional, el cual detecta la mayoría de los casos. El tratamiento incluye rehabilitación, terapia de lenguaje, drogas antiepilépticas cuando son necesarias, alimentación por gavaje o gastrostomía para las dificultades de la alimentación y terapia de soporte. Femenina de 10 meses de edad, quien presenta anomalías craneofaciales características, pie equinovaro bilateral, hipotonía, reflujo gastroesofágico, epilepsia, retardo del crecimiento y del desarrollo. El diagnóstico fue confirmado por detección de una delección de 4p que involucraba a la región crítica para este síndrome. Esta paciente recibe actualmente rehabilitación, medicación antirreflujo y ácido valproico. Esta condición debe ser reconocida por los pediatras, a fin de poder ofrecer un adecuado manejo a estos pacientes y sus familias.

Wolf-Hirschhorn Syndrome is a cromosomal disorder attributable to partial deletion of the short arm of chromosome 4(4p-). It is characterized by typical craneofacial features in infancy (“Greek warrior appearance” of the nose, microcephaly, high forehead with prominent glabella, hypertelorism, highly arched eyebrows, short philtrum, downturned mouth and micrognathia, among others), pre and postnatal growth retardation, hypotonia and developmental delay. Patients can also have epilepsy and abnormalities that involve other organs. Diagnosis can be made by conventional cytogenetic analysis which detects most of the cases. Treatment includes rehabilitation, speech therapy, antiepileptic drugs when necessary, gavage feeding or gastrostomy for feeding difficulties and standard management of other anomalies. 10 month-old female who presents characteristic craniofacial anomalies, clubfeet, hypotonia, gastroesofageal reflux, epilepsy, growth retardation and developmental delay. Diagnosis was confirmed by detection of a deletion of 4p that involved the critical region of the syndrome. This patient receives rehabilitation, antireflux medication and valproic acid. This condition must be recognized by pediatricians in order to offer adecuated management to these patients and their families.

Waardenburg syndrome with anisocoria and exotropia.

A case of Waardenburg syndrome with unusual features such as anisocoria, exotropia is reported.